Ламзеде®

Препарат Ламзеде содержит действующее вещество – велманазу альфа, которое относится к группе средств для ферментозаместительной терапии. Препарат Ламзеде применяется для проведения ферментозаместительной терапии при лечении неневрологических симптомов у детей, подростков и взрослых с альфа-маннозидозом легкой или средней степени тяжести.

Не применяйте препарат Ламзеде: • если у Вас аллергия на велманазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Этот препарат должен применяться только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза или подобных заболеваний, и должен вводиться только медицинским работником. Проводить лечение препаратом Ламзеде Вам будет врач, хорошо осведомленный в вопросе лечения альфа-маннозидоза. Ваш врач может посоветовать Вам проходить лечение на дому, если Вы соответствуете определенным критериям. Если Вы хотите проходить лечение в домашних условиях, обсудите этот вопрос со своим лечащим врачом. Рекомендуемая доза Дозу препарата для Вас определит врач, исходя из Вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый 1 кг массы тела 1 раз в неделю. Применение у детей и подростков Если препарат Ламзеде назначен Вашему ребенку, его будут вводить в такой же дозе (из расчета 1 мг на каждый 1 кг массы тела ребенка) и с такой же частотой, как и взрослому. Путь и (или) способ введения Препарат Ламзеде выпускается во флаконах в виде лиофилизата для приготовления раствора для инфузий, к которому для восстановления перед инфузией добавляется вода для инъекций. 4 После приготовления этот лекарственный препарат будет вводиться с помощью инфузионной помпы внутривенно капельно в течение не менее 50 минут под наблюдением врача. Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к своему лечащему врачу. Продолжительность терапии Лечение проводится длительно в течение неограниченного времени. Однако лечащий врач должен периодически проводить оценку эффективности лечения велманазой альфа и в случае, если у Вас не наблюдается благоприятного эффекта или развиваются серьезные нежелательные реакции при его применении, лечащий врач может принять решение о прекращении применения препарата. Если Вы применили препарата Ламзеде больше, чем следовало Если Вам ввели больше препарата, чем следовало, сообщите об этом своему лечащему врачу и оставайтесь под его наблюдением. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Ламзеде может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Большинство нежелательных реакций возникает во время инфузии или вскоре после нее (инфузионные реакции, см. раздел 2 Особые указания и меры предосторожности»). Во время лечения препаратом Ламзеде у Вас могут возникнуть некоторые из указанных ниже нежелательных реакций. Возможно развитие серьезных нежелательных реакций, которые наблюдались часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10). Немедленно сообщите врачу, если заметите появление следующих симптомов: • потеря сознания (состояние обморока, которому может предшествовать головокружение, предобморочное ощущение или спутанность сознания); • острая почечная недостаточность (тяжелое нарушение функции почек, которое можно распознать по задержке жидкости, отекам ног, лодыжек или ступней, сонливости, затрудненному дыханию или усталости); • гиперчувствительность и серьезная аллергическая реакция (симптомы могут включать локальный или диффузный кожный зуд, головокружение, затрудненное дыхание, боль в грудной клетке, озноб, повышение температуры, желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боль в области кишечника; отек горла, припухлость лица, губ или языка). Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Ламзеде Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • жидкий стул (диарея) • повышение температуры тела (пирексия) • увеличение массы тела Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • гиперчувствительность, анафилактоидная реакция 5 • усиление аппетита • психическое расстройство с галлюцинациями, трудности с ясным мышлением и пониманием реальности, беспокойство (психотическое поведение), нарушение засыпания • потеря сознания, непроизвольное дрожание различных частей тела (тремор), состояние спутанности сознания, обморок (синкопе), головная боль, головокружение • отек век, раздражение глаз, покраснение глаз (гиперемия глаз) • синюшность кожных покровов и губ (цианоз), замедленное биение сердца (брадикардия) • носовое кровотечение (эпистаксис) • рвота, боль в верхних отделах живота, тошнота, боль в животе, раздражение слизистой желудка, вызванное пищеварительными кислотами (рефлюкс-гастрит) • кожные высыпания (крапивница), повышенное потоотделение (гипергидроз) • боль в суставах (артралгия), боль в конечностях (кистях, стопах), скованность суставов, боль в мышцах (миалгия), боль в спине • острая почечная недостаточность • озноб, боль в месте установки катетера, ощущение жара, усталость, недомогание • головная боль после процедуры Частота неизвестна (на основании имеющихся данных оценить невозможно) • бактерионосительство, инфекция внутренней стенки околосердечной сумки (эндокардит), фурункул, стафилококковая инфекция • снижение аппетита • ощущение тревоги (ажитация), недержание кала и/или газов (энкопрез), психотическое расстройство, нервозность, апатия • нарушение координации мышечных движений (атаксия), патология нервной системы, сонливость (сомнолентность), мышечная слабость (мышечная гипотония) • повышенное слезотечение (гиперсекреторное слезоотделение) • глухота • состояние, при котором аортальный клапан не закрывается плотно (недостаточность аортального клапана), учащенное сердцебиение (тахикардия) • низкое артериальное давление (гипотензия), ломкость сосудов, бледность • боль в ротоглотке, отек глотки, свистящее дыхание • болезненное глотание (одинофагия) • сильный, быстро возникающий глубокий отек кожи и слизистых оболочек, например лица, губ, языка или горла (ангиоотек), покраснение кожи (эритема), сыпь • отечность в области сустава, повышение местной температуры в области сустава • слабость (астения) • инфузионная реакция Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы 6 также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 800 550-99-03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru Республика Беларусь УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» Адрес: 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, 2а Телефон: +375 (17) 242-00-29 Факс: +375 (17) 242-00-29 Электронная почта: rcpl@rceth.by Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.rceth.by Республика Казахстан РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан Адрес: 010000, г. Астана, район Байконыр, ул. А. Иманова, 13 (БЦ «Нурсаулет 2») Телефон: +7 (7172) 235-135 Электронная почта: farm@dari.kz Сайт в информационно-телекоммуникационной сети "Интернет": www.ndda.kz

Если Вы беременны или кормите грудью, предполагаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Беременность Не применяйте препарат Ламзеде во время беременности, за исключением случаев, когда Ваш лечащий врач сочтет это явно необходимым. Ваш врач обсудит это с Вами. Грудное вскармливание Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Препарат Ламзеде можно применять в период кормления грудью, поскольку велманаза альфа не усваивается ребенком, находящимся на грудном вскармливании.

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

Перед применением препарата Ламзеде проконсультируйтесь с лечащим врачом. При применении препарата Ламзеде могут возникнуть реакции гиперчувствительности. Они возникают обычно во время или сразу после инфузии и могут проявляться в виде различных симптомов: локализованных или диффузных кожных реакций, желудочно-кишечных симптомов или отека горла, припухлость лица, губ или языка (см. раздел 4). При тяжёлой реакции гиперчувствительности рекомендуется немедленно прекратить введение препарата Ламзеде и следовать действующим медицинским стандартам неотложной помощи. Менее тяжёлые реакции гиперчувствительности можно контролировать, временно прервав инфузию или снизив скорость введения. Лечащий врач может рассмотреть возможность применения противоаллергических препаратов. Если Вы получаете лечение препаратом Ламзеде, то у Вас могут возникнуть нежелательные реакции во время или сразу после инфузии препарата (см. раздел 4). Они называются инфузионными реакциями и иногда могут быть тяжелыми. • Ваш врач может принять решение о наблюдении за Вами в течение одного часа или более после инфузии на предмет развития инфузионных реакций. • Инфузионные реакции могут проявляться головокружением, головной болью, тошнотой, снижением артериального давления, чувством общего недомогания и жаром. Если у Вас возникнет инфузионная реакция, Вы должны немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу. • Если у Вас имеется инфузионная реакция, Вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения или предотвращения будущих реакций. Эти лекарства могут включать лекарства для лечения аллергии (антигистаминные препараты), лекарства для лечения лихорадки (жаропонижающие) и лекарства для контроля воспаления (глюкокортикостероиды). • Если инфузионная реакция является серьезной, Ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнет проводить Вам соответствующее лечение. • Если инфузионные реакции являются серьезными, и/или наблюдается потеря эффекта от этого лекарства, Ваш врач может провести анализ крови, чтобы проверить наличие антител, которые могли бы повлиять на результат Вашего лечения. • Даже если у Вас развивалась инфузионная реакция, в большинстве случаев Вы все же сможете получать лечение препаратом Ламзеде. Антитела могут играть роль в развитии реакций гиперчувствительности и инфузионных реакций, наблюдаемых при применении препарата Ламзеде. И хотя в ходе клинических 3 исследований препарата у 24 % пациентов выработались антитела к нему, четкой корреляции между титрами антител и снижением эффективности или возникновением реакций гиперчувствительности не обнаружено.

Препарат Ламзеде не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Препарат Ламзеде содержит натрий Препарат Ламзеде содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть по сути, не содержит натрия».

Альфа-маннозидоз является редким генетическим заболеванием, связанным с недостаточностью фермента альфа-маннозидазы, который необходим для расщепления в организме определенных сахарных соединений (так называемых «олигосахаридов, богатых маннозой»). Когда этот фермент отсутствует или не работает должным образом, эти сахарные соединения накапливаются внутри клеток и вызывают признаки и симптомы заболевания. Типичными проявлениями заболевания являются: характерные черты лица, задержка 2 умственного развития, затруднения контроля за движениями, нарушения слуха и речи, частые инфекции, деформации скелета, мышечные боли и слабость. Велманаза альфа предназначена для замещения недостающего фермента у пациентов с альфа- маннозидозом. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.