Нексвиазайм

Препарат Нексвиазайм применяется у взрослых, детей от 6 месяцев и подростков для лечения болезни Помпе.

Не применяйте препарат Нексвиазайм: • если у Вас аллергия на авалглюкозидазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями Вашего лечащего врача или работника аптеки. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом, или работником аптеки, или медицинской сестрой. Рекомендуемая доза Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела. Рекомендуемый режим дозирования препарата Нексвиазайм составляет 20 мг/кг массы тела. Для пациентов с младенческой формой болезни Помпе, у которых наблюдается отсутствие улучшения или недостаточный ответ на терапию, врач может скорректировать дозу препарата до 40 мг/кг при необходимости. Путь и (или) способ применения Препарат Нексвиазайм вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенно) 1 раз каждые 2 недели. Врач будет контролировать скорость введения препарата, постепенно повышая ее при хорошей переносимости. Продолжительность лечения Лечение препаратом Нексвиазайм проводится длительно. Важно принимать препарат Нексвиазайм до тех пор, пока лечащий врач не отменит лечение. Если Вы применили препарата Нексвиазайм больше, чем следовало Лечение препаратом Нексвиазайм подбирается и контролируется врачом, поэтому вероятность того, что Вы получите его больше, чем нужно, минимальна. Однако, если у Вас возникнут какие-либо сомнения, проконсультируйтесь с лечащим врачом. При слишком быстром проведении инфузии препаратом Нексвиазайм возможны приливы жара. Если Вы забыли применить препарат Нексвиазайм Если Вы пропустили введение препарата Нексвиазайм, Вам необходимо обратиться к лечащему врачу, или медицинской сестре, или работнику аптеки. Если Вы прекратили применение препарата Нексвиазайм Не прекращайте применение этого препарата, не посоветовавшись с врачом. Прекращение применения препарата Нексвиазайм может привести к ухудшению Вашего состояния. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу, или работнику аптеки, или медицинской сестре.

Содержание листка-вкладыша 1. Что представляет собой препарат Нексвиазайм, и для чего его применяют. Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Нексвиазайм может вызывать Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после окончания введения. Серьезные нежелательные реакции Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • Тяжелые реакции гиперчувствительности Симптомы тяжелых реакций гиперчувствительности включают отек языка, затрудненное дыхание, дыхательную недостаточность, генерализованный отек, эритему, крапивницу и появление сыпи. • Опасная для жизни острая аллергическая реакция (анафилаксия) Симптомы анафилаксии проявляются в виде отека языка, снижения артериального давления, кислородной недостаточности, затрудненного дыхания, ощущения давления в груди, генерализованного отека, приливов, ощущения жара, кашля, головокружения, нарушения речи, чувства стеснения в горле, затруднения глотания, тошноты, покраснения ладоней и ступней, отека нижней губы, приглушенных звуков дыхания, отечности языка, зуда ладоней и ступней, снижения уровня насыщения крови кислородом. • Тяжелые инфузионные реакции Тяжелые нежелательные реакции, связанные с инфузией, проявляются в виде дыхательной недостаточности, кислородной недостаточности, дискомфорта в груди, генерализованного отека, отека языка, затруднения глотания, тошноты, эритемы, крапивницы и повышения или снижения артериального давления. При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или жаропонижающие средства. Другие возможные нежелательные реакции, связанные с применением препарата Нексвиазайм Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • Гиперчувствительность • Головная боль • Тошнота • Кожный зуд • Сыпь Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • Головокружение • Сонливость • Тремор (дрожь) • Чувство жжения • Покраснение глаз • Глазной зуд • Отек век • Учащенное сердцебиение (тахикардия) • Приливы (покраснение лица) • Повышение артериального давления • Снижение артериального давления • Посинение кожи и губ • Приливы жара • Побледнение кожи • Кашель • Затруднение дыхания • Раздражение в горле • Боль во рту и в горле • Диарея • Рвота • Отечность губ • Отечность языка • Боль в животе • Боль в верхней части живота • Расстройство желудка • Крапивница • Покраснение рук • Покраснение кожи • Красная сыпь • Потливость • Зудящая сыпь • Бляшка на коже • Мышечные спазмы • Боль в мышцах • Боль в руке или ноге • Боль в боку • Повышенная утомляемость • Озноб • Лихорадка • Дискомфорт в груди • Боль • Гриппоподобное состояние • Боль в месте инфузии • Низкий уровень кислорода в крови • Слабость • Одутловатость лица • Ощущение жара или холода Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100): • Воспаление глаз • Онемение или покалывания • Повышенное слезотечение • Ощущение «лишних» сердечных ударов (экстрасистолия) • Учащенное дыхание • Отек горла • Онемение рта, языка или губ • Покалывание во рту, языка или губ • Затрудненное глотание • Отек кожи • Изменение цвета кожи • Лицевая боль • Повышение температуры тела • Вытекание препарата из места инфузии • Боль в суставе в области инфузии • Сыпь в месте инфузии • Реакция в месте инфузии • Зуд в месте инфузии • Локализованный отек • Отек рук и ног • Патологические дыхательные шумы (свистящее дыхание) • Отклонение от нормы результатов анализа крови на маркеры воспаления • Снижение чувствительности к прикосновению, боли и температуре • Дискомфорт во рту (включая чувство жжения в губах) Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей и подростков, аналогичны нежелательным реакциям, наблюдаемым у взрослых пациентов. Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом, или медицинской сестрой, или работником аптеки. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений о безопасности данного препарата. Российская Федерация адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Федеральная Служба по надзору в сфере здравоохранения. тел.: +7 800 550 99 03 адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.gov.ru интернет-сайт: https://www.roszdravnadzor.gov.ru

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, перед началом применения препарата Нексвиазайм проконсультируйтесь с врачом. Беременность Отсутствует опыт применения препарата Нексвиазайм у беременных женщин. Потенциальный риск неизвестен. Врач не будет назначать препарат Нексвиазайм при беременности, если нет абсолютных показаний. Грудное вскармливание Данные о присутствии препарата Нексвиазайм в грудном молоке или позволяющие сделать вывод о безопасности применения препарата Нексвиазайм в период грудного вскармливания, отсутствуют. Вам и Вашему врачу нужно решить, следует ли Вам использовать препарат Нексвиазайм, если Вы кормите грудью. Фертильность Данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют.

Нексвиазайм Перед применением препарата Нексвиазайм проконсультируйтесь с лечащим врачом, или медицинской сестрой, или работником аптеки. Обязательно предупредите своего лечащего врача, если что-либо из нижеуказанных пунктов относится к Вам: Реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию) При применении препарата Нексвиазайм у Вас может развиться реакция повышенной чувствительности к препарату (гиперчувствительность), в том числе тяжелой степени тяжести, а также острая угрожающая жизни аллергическая реакция (анафилаксия). При развитии гиперчувствительности тяжелой степени тяжести или анафилаксии следует немедленно прекратить применение препарата Нексвиазайм и обратиться за медицинской помощью. Инфузионные реакции Во время введения или в течение нескольких часов после введения препарата Нексвиазайм у Вас может развиться реакция на введение препарата (инфузионные реакции) или аллергические реакции (более подробную информацию смотрите в разделе 4 «Возможные нежелательные реакции»). Большинство инфузионных реакций обычно оцениваются как реакции легкой или средней степени тяжести. При возникновении инфузионных реакций следует немедленно обратиться к врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций, например: • противоаллергические средства, • жаропонижающие средства, • глюкокортикостероиды. Образование антител При применении препарата Нексвиазайм почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антител) к действующему веществу – авалглюкозидазе альфа. Инфузионные реакции или реакции гиперчувствительности могут развиваться независимо от наличия антител. У большинства пациентов отсутствует клинически значимое влияние антител к авалглюкозидазе альфа на эффективность лечения препаратом. Риск острой сердечно-дыхательной недостаточности Если у Вас развивается отек нижних конечностей или отек всего тела, есть заболевания дыхательной системы в острой фазе или есть нарушения сердечной и/или дыхательной функции, незамедлительно сообщите об этом своему лечащему врачу. Ваш врач должен рассмотреть возможность прекращения применения препарата Нексвиазайм и необходимость начала соответствующего лечения. Ваш врач должен оценить риски и пользу повторного применения авалглюкозидазы альфа. Общая анестезия при установке центрального венозного катетера Если у Вас младенческая форма болезни Помпе с гипертрофией сердца и планируется проведение общей анестезии для установки центрального венозного катетера или для выполнения других хирургических вмешательств, необходимо незамедлительно сообщить об этом лечащему врачу. Сердечная аритмия, которая приводила к остановке сердца, смерти или требовала восстановления сердечной деятельности или нормального ритма сердца, была связана с проведением общей анестезии пациентам с младенческой формой болезни Помпе и гипертрофией сердца. Дети и подростки Не вводите препарат детям в возрасте от 0 до 6 месяцев вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности (безопасность и эффективность применения препарата Нексвиазайм у детей в возрасте от 0 до 6 месяцев не установлены). Другие лекарственные препараты и препарат Нексвиазайм Сообщите своему лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Препарат Нексвиазайм может оказывать несущественное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Такие инфузионные реакции, как головокружение, низкое артериальное давление и сонливость, могут повлиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами в день введения препарата. Не следует управлять транспортными средствами и работать с механизмами, если у Вас возникают подобные нежелательные реакции.

Люди, страдающие болезнью Помпе, имеют низкий уровень фермента альфа- глюкозидазы. Этот фермент помогает организму преобразовывать гликоген в глюкозу, которая обеспечивает организм энергией. При болезни Помпе гликоген не расщепляется так, как должен, поэтому его количество в некоторых тканях и органах может быть избыточным, что может приводить к их повреждению. Препарат Нексвиазайм содержит искусственный фермент – авалглюкозидазу альфа, который является воссозданной формой человеческой кислой альфа-глюкозидазы. Авалглюкозидаза альфа может заменить настоящий фермент, которого не хватает при болезни Помпе. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.