Бозентан-Эдвансд

® ДТ, и для чего его применяют. ® ДТ, и для чего его применяют Препарат Траклир ® ДТ содержит действующее вещество бозентан, относящееся к классу препаратов, известных как «антагонисты эндотелиновых рецепторов». Траклир ® ДТ блокирует естественный гормон под названием «эндотелин-1» (ЭТ-1), ответственный за сужение просвета кровеносных сосудов и аномальный рост соединительной ткани кожи и других органов. Препарат Траклир ® ДТ применяется: • у взрослых и детей от 3 месяцев с целью повышения толерантности к физическим нагрузкам и улучшения клинических симптомов при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) II–III функционального класса (ФК) по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), включая: - первичную (идиопатическую и наследственную) ЛАГ; - вторичную ЛАГ на фоне склеродермии при отсутствии значимого интерстициального поражения легких; - ЛАГ, ассоциированную с врожденными системно-легочными шунтами и с нарушениями показателей гемодинамики по типу синдрома Эйзенменгера; • у взрослых пациентов от 18 лет с системной склеродермией и дигитальными язвами (в случае, когда пациенты не могут принимать таблетки, покрытые пленочной оболочкой) для снижения числа новых дигитальных язв.

Не применяйте препарат Траклир ® ДТ: • если у пациента аллергия на бозентан или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша); • если у пациента печеночная недостаточность умеренной и тяжелой степени тяжести (классы В и С по классификации Чайлд-Пью); • если у пациента исходное повышение активности «печеночных» трансаминаз (ферментов): аспартатаминотрансферазы (АСТ) и/или аланинаминотрансферазы (АЛТ) более чем в 3 раза от верхней границы нормы (ВГН); • если у пациента тяжелая артериальная гипотензия (систолическое артериальное давление (АД) менее 85 мм рт.ст. у взрослых; систолическое АД < 80 % нижней границы нормы, соответствующей возрасту и полу ребенка); • если пациент принимает циклоспорин А; • если пациентка беременна (см. раздел 2 «Беременность, грудное вскармливание и фертильность»); • если пациентка планирует забеременеть или могла забеременеть, поскольку не пользуется эффективными методами контрацепции (см. раздел 2 «Беременность, грудное вскармливание и фертильность»); • если пациентка кормит грудью (нет клинических данных, см. раздел 2 «Беременность, грудное вскармливание и фертильность»); • если у пациента персистирующая ЛАГ новорожденных (ПЛГН); • если у пациента фенилкетонурия – наследственное заболевание, при котором аминокислота фенилаланин не усваивается в организме (препарат содержит аспартам). Если что-либо из перечисленного применимо к Вам (или Вашему ребенку), сообщите об этом своему врачу.

® ДТ. ® ДТ Препарат Траклир ® ДТ должен назначать только врач, обладающий опытом в лечении легочной артериальной гипертензии или системной склеродермии. Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Рекомендуемая доза Лечение у взрослых обычно начинают с дозы 62,5 мг 2 раза в день (утром и вечером) в течение 4 недель, затем лечащий врач может назначить повышение дозы до 125 мг 2 раза в день, в зависимости от Вашей реакции на препарат. Применение у детей и подростков Препарат Траклир ® ДТ применяется у детей от 3 месяцев только при лечении ЛАГ. Для детей терапия препаратом Траклир ® ДТ обычно начинается с 2 мг/кг массы тела 2 раза в день (утром и вечером). Лечащий врач назначит режим дозирования препарата Траклир ® ДТ для Вашего ребенка. Если у Вас сложилось впечатление, что эффект препарата Траклир ® ДТ слишком сильный или слишком слабый, поговорите со своим врачом, чтобы узнать, нужно ли менять дозу для Вашего ребенка. Путь и (или) способ введения Препарат Траклир ® ДТ следует принимать внутрь утром и вечером независимо от приема пищи. Конструкция блистера, в котором размещены таблетки Траклир ® ДТ, препятствует случайному доступу к ним детей. Для того чтобы извлечь таблетку диспергируемую из блистера, необходимо: 1. По линии перфорации отделить от блистера одну ячейку, содержащую одну таблетку препарата. 2. Отогнуть края фольги в направлении стрелок и снять ее. 3. Выдавить таблетку из ячейки. Для получения жидкой формы препарата Траклир ® ДТ таблетку диспергируемую следует растворить в воде. Для этого в ложку наливают немного воды и кладут в нее таблетку. Таблетка должна быть целиком покрыта водой. При перемешивании добиваются полного растворения таблетки. Полученный раствор принимается пациентом. Для того, чтобы на ложке не осталось следов препарата, в нее добавляют еще немного воды и вновь проглатывают. Чтобы убедиться, что препарат принят полностью, нужно, при возможности, выпить еще стакан воды. При необходимости таблетку диспергируемую можно разделить на части, разламывая вдоль нанесенных на нее рисок. Для этого таблетку рисками вверх зажимают с двух сторон от риски большим и указательным пальцами и разламывают на равные части, как показано на рисунке (см. ниже). Оставшуюся часть таблетки после разделения хранят при температуре от 15 °C до 25 °C в течение не более 7 дней. Если Вы приняли (или дали Вашему ребенку) препарата Траклир ® ДТ больше, чем следовало Если пациент принял больше таблеток, чем было предписано, могут отмечаться такие симптомы как головная боль, тошнота, рвота и др. Немедленно обратитесь к врачу. Если Вы забыли принять (или дать Вашему ребенку) препарат Траклир ® ДТ Если Вы забыли принять (или дать Вашему ребенку) Траклир ® ДТ, пропущенную дозу препарата следует принять как можно скорее, после чего лечение продолжают в обычном режиме. Не принимайте (не давайте) двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Если Вы прекратили применение препарата Траклир ® ДТ Резкое прекращение лечения препаратом Траклир ® ДТ может привести к тому, что симптомы заболевания станут хуже. Не прекращайте применение препарата Траклир ® ДТ до тех пор, пока Вам об этом не скажет лечащий врач. Ваш врач может сказать Вам снизить дозу постепенно перед полной отменой препарата. При наличии вопросов по применению препарата, обратитесь к лечащему врачу.

Содержание листка-вкладыша Подобно всем лекарственным препаратам препарат Траклир ® ДТ может вызывать Серьезные нежелательные реакции Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • Нарушение функции печени, проявляющееся изменением показателей функциональных «печеночных» тестов. Признаки, свидетельствующие о том, что Ваша (или Вашего ребенка) печень работает не надлежащим образом: • Тошнота • Рвота • Лихорадка (повышение температуры тела) • Боль в животе • Желтуха (пожелтение кожи, слизистых и/или белков глаз) • Окрашивание мочи в темный цвет • Кожный зуд • Вялость или усталость (необычная усталость или утомление) • Гриппоподобный синдром (боль в суставах и мышцах) Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • Анемия (снижение числа эритроцитов или снижение гемоглобина). В некоторых случаях при анемии может понадобиться переливание крови. Показатели функции печени и уровень гемоглобина (эритроцитов) будут контролироваться до и во время терапии препаратом Траклир ® ДТ (см. раздел 2). Крайне важно проводить эти тесты, как предписано Вашим врачом. Редко (могут возникать не более чем у 1 человека из 1 000): • Анафилактические (аллергические) реакции и/или ангионевротический отек (отек вокруг глаз, лица, губ, языка или горла, который может привести к затруднению глотания и дыхания, зуд и/или сыпь). Если Вы отметите наличие каких-либо из этих признаков у Вас (или Вашего ребенка), немедленно обратитесь к врачу. Другие нежелательные реакции Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • Головная боль • Отеки (голеней и стоп или другие признаки задержки жидкости) Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • «Приливы» крови к коже лица и верхней половине тела • Эритема (покраснение участков кожи) • Реакции повышенной чувствительности (включая дерматит, кожный зуд и сыпь) • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (выброс желудочного содержимого в пищевод, сопровождаемый чувством жжения) • Диарея • Обморок • Ощущение сердцебиения • Артериальная гипотензия (низкое артериальное давление) • Заложенность носа Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100): • Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) • Нейтропения (снижение количества нейтрофилов – типа белых кровяных клеток) • Лейкопения (снижение количества лейкоцитов – типа белых кровяных клеток) • Повышение активности «печеночных» трансаминаз (АСТ, АЛТ) вследствие гепатита и/или желтухи (пожелтения кожи, слизистых и/или белков глаз) Редко (могут возникать не более чем у 1 человека из 1 000): • Цирроз печени • Печеночная недостаточность • Аутоиммунный гепатит Частота неизвестна (на основании имеющихся данных оценить невозможно): • Нечеткость зрения Дополнительные нежелательные реакции у детей и подростков Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • Головная боль • Инфекции верхних дыхательных путей • Назофарингит • Бронхит • Рвота • Боль в животе • Диарея • Периферические отеки • Повышение температуры тела Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • «Приливы» крови к коже лица и верхней половине тела Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас (или Вашего ребенка) возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств – членов Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Тел.: +7 (800) 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru Сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru

Если пациентка беременна или кормит грудью, думает, что забеременела, или планирует беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Траклир ® ДТ может причинять вред детям, развивающимся внутриутробно, в случае их зачатия до и во время терапии. • Не применяйте Траклир ® ДТ, если пациентка беременна или планирует беременность. • Если пациентка может забеременеть, лечащий врач назначит тест на беременность до начала приема препарата Траклир ® ДТ, а также регулярно (1 раз в месяц) повторять тест во время терапии препаратом Траклир ® ДТ. • Если пациентка забеременеет или заподозрит беременность во время терапии препаратом Траклир ® ДТ, немедленно обратитесь к врачу. Контрацепция Пациенткам во время терапии препаратом Траклир ® ДТ следует использовать эффективный метод контрацепции (например, женский презерватив, диафрагма, влагалищная губка, или партнер пациентки должен использовать презерватив). Обсудите этот вопрос с лечащим врачом, в том числе в случае сомнений в надежности выбранного метода контрацепции. Необходимо помнить, что препарат Траклир ® ДТ может снизить эффективность гормональной контрацепции (включая препараты, применяемые внутрь, в виде инъекций, трансдермальных форм или имплантов). По этой причине нельзя использовать гормональные контрацептивы как единственный метод контрацепции во время терапии препаратом Траклир ® ДТ. Грудное вскармливание Препарат Траклир ® ДТ выделяется с грудным молоком. Неизвестно, оказывает ли негативное влияние бозентан на ребенка на грудном вскармливании. Не применяйте препарат Траклир ® ДТ, если пациентка кормит грудью. Обсудите этот вопрос с лечащим врачом. Фертильность Если пациент – мужчина, получающий препарат Траклир ® ДТ, этот препарат может уменьшить количество сперматозоидов в семенной жидкости пациента. Если у Вас есть вопросы или опасения в связи с этим, проконсультируйтесь с лечащим врачом.

® ДТ Сообщите лечащему врачу о том, что Вы (или Ваш ребенок) принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. Особенно важно сообщить лечащему врачу, если Вы (или Ваш ребенок) принимаете следующие препараты: • Циклоспорин А (препарат, применяемый после пересадки органов и для лечения псориаза), поскольку он не должен применяться совместно с Траклир ® ДТ; • Такролимус или сиролимус (применяется после пересадки органов); • Глибенкламид (применяется при диабете); • Флуконазол, кетоконазол (препараты для лечения грибковых инфекций); • Рифампицин (противотуберкулезный препарат); • Препараты для лечения ВИЧ-инфекции (лопинавир/ритонавир и другие ингибиторы протеаз в комбинации с ритонавиром, невирапин и др.); • Гормональные контрацептивы, поскольку они не эффективны в качестве единственного метода контрацепции во время терапии препаратом Траклир ® ДТ; • Варфарин (антикоагулянтное средство – уменьшает свертываемость крови); • Симвастатин (применяется для снижения уровня холестерина); • Силденафил и тадалафил (препараты для лечения ЛАГ);

® ДТ. ® ДТ Перед приемом препарата Траклир ® ДТ проконсультируйтесь с лечащим врачом. Сообщите лечащему врачу, если у Вас (или Вашего ребенка): • артериальная гипотензия (снижение артериального давления); • нарушена функция печени (печеночная недостаточность); • анемия (снижение уровня гемоглобина); • веноокклюзионная болезнь легких (обструкция легочных вен), поскольку на фоне приема бозентана может развиваться отек легких; • тяжелая хроническая сердечная недостаточность; • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), и пациент получает соответствующее лечение; • хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), поскольку Траклир ® ДТ может привести к появлению одышки. Это важно для того, чтобы врач в полной мере смог оценить, насколько безопасно применять Вам или Вашему ребенку данный препарат и потребуется ли соблюдение особых мер предосторожности. До начала и во время терапии препаратом Траклир ® ДТ Ваш врач назначит проведение следующих тестов: • анализ крови, чтобы проверить, функционирует ли Ваша (или Вашего ребенка) печень надлежащим образом; • анализ крови, чтобы проверить, есть ли у Вас (или Вашего ребенка) анемия (низкий гемоглобин); У некоторых пациентов, принимавших препарат Траклир ® ДТ, были обнаружены отклонения от норм результатов анализов для оценки функции печени и уровня гемоглобина. Рекомендуется записать дату Ваших последних анализов/тестов, это поможет Вам вспомнить, когда потребуется их повторить (спросите лечащего врача о датах проведения следующих анализов/тестов). Анализы крови для оценки функции печени Они будут проводиться 1 раз в месяц на протяжении всего периода лечения препаратом Траклир ® ДТ. После каждого повышения дозы Траклир ® ДТ лечащим врачом будет назначен дополнительный тест через 2 недели. Анализы крови для выявления анемии (снижения уровня гемоглобина) Они будут проводиться 1 раз в месяц в течение первых 4 месяцев терапии препаратом Траклир ® ДТ, а затем – 1 раз в 3 месяца. Это необходимо, поскольку пациенты, принимающие Траклир ® ДТ, могут заболеть анемией. Ваш врач на основании результатов этих тестов может принять решение как об уменьшении дозы, так и о прекращении терапии препаратом Траклир ® ДТ с назначением дополнительных обследований для выявления причин. Дети и подростки Не давайте препарат детям и подросткам в возрасте до 18 лет при системной склеродермии для снижения числа новых дигитальных язв, поскольку эффективность и безопасность не установлены. Данные отсутствуют. Не давайте препарат детям в возрасте до 3-х месяцев при ЛАГ, поскольку эффективность и безопасность не установлены. Данные отсутствуют. У детей до 2-х лет препарат Траклир ® ДТ следует применять с осторожностью.

Специальные исследования по оценке воздействия препарата Траклир ® ДТ на способность к управлению транспортным средством и работе с механизмами не проводились. Тем не менее, препарат Траклир ® ДТ может вызывать выраженное снижение артериального давления, симптомы головокружения, нечеткость зрения или обморок (см. раздел 4), что оказывает отрицательное влияние на управление транспортным средством и работу с механизмами. В частности, это может негативно отражаться на управлении Вашим ребенком велосипеда или иными средствами передвижения. При появлении подобных симптомов воздержитесь от управления транспортными средствами и работы с механизмами. Препарат Траклир ® ДТ содержит аспартам Траклир ® ДТ содержит 3,7 мг аспартама в каждой таблетке диспергируемой. Аспартам является источником фенилаланина. Он может быть вреден, если у пациента фенилкетонурия – редкое генетическое нарушение, при котором накапливается фенилаланин из-за неспособности организма правильно выводить его. Препарат Траклир ® ДТ содержит натрий Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на таблетку диспергируемую, то есть, по сути, «не содержит натрия».

® ДТ ЛАГ – заболевание, при котором происходит сужение сосудов, несущих кровь от сердца к легким (легочных артерий), что приводит к повышению давления в легочной артерии. Пациентам с ЛАГ становится тяжело вести физическую активность, поскольку количество кислорода в крови уменьшается. Траклир ® ДТ расширяет легочные артерии, облегчая перекачивание крови через них сердцем. Это снижает артериальное давление в легочной артерии и облегчает симптомы заболевания. Дигитальные язвы (язвы на пальцах рук и ног) возникают при заболевании, называемом склеродермией. Траклир ® ДТ уменьшает количество новых язв у взрослых пациентов. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, или Ваш ребенок жалуется на ухудшение самочувствия, необходимо обратиться к врачу.