Гемлибра®

® , и для чего его применяют. ® , и для чего его применяют Препарат Гемлибра ® содержит действующее вещество эмицизумаб и предназначен для лечения заболевания, которое называется «Гемофилия А». Он относится к препаратам, которые называются моноклональными антителами. Моноклональные антитела – это особые белки, которые распознают в организме мишень и связываются с ней. Гемофилия А представляет собой врожденное наследственное заболевание, которое вызывается недостаточностью фактора VIII – основного элемента, который необходим для свертывания крови (остановки кровотечения). Препарат Гемлибра ® предотвращает кровотечения или снижает частоту кровотечений у людей с данным заболеванием. 2 У некоторых пациентов с гемофилией А могут появиться ингибиторы фактора VIII (антитела против фактора VIII), которые нарушают действие замещенного фактора VIII (препарат, содержащий фактор VIII). Препарат Гемлибра ® показан к применению в качестве рутинной профилактики эпизодов кровотечений у взрослых и детей в возрасте с 0 лет (c момента рождения) с гемофилией А (наследственный дефицит фактора VIII): • с ингибиторами фактора VIII; • без ингибиторов фактора VIII: - с тяжелой формой заболевания (фактор VIII <1%); - со средней формой заболевания (фактор VIII ≥1% и ≤5%) и тяжелым фенотипом кровотечений.

Не принимайте препарат Гемлибра ® : • если у Вас аллергия на эмицизумаб или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

® . ® Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача или работника аптеки. При появлении сомнений проконсультируйтесь с лечащим врачом или работником аптеки. Раствор препарата Гемлибра ® готов к использованию. Разводить раствор не нужно. Флаконы препарата Гемлибра ® следует применять только однократно. Каждый раз при применении препарата Гемлибра ® необходимо записывать название и номер серии препарата. Рекомендуемая доза Доза препарата Гемлибра ® зависит от Вашей массы тела. Лечащий врач рассчитает количество препарата (в миллиграммах) и соответствующий объем раствора препарата Гемлибра ® (в миллилитрах), которое Вам следует ввести. Нагрузочная доза (недели 1 – 4) составляет 3 миллиграмма на килограмм Вашей массы тела, один раз в неделю. Поддерживающая доза (начиная с недели 5 и далее) составляет: - 1.5 миллиграмма на килограмм Вашей массы тела один раз в неделю, - или 3 миллиграмма на каждый килограмм Вашей массы тела один раз в две недели, - или 6 миллиграммов на каждый килограмм Вашей массы тела один раз в четыре недели. Режим введения нагрузочной дозы одинаков и не зависит от режима введения поддерживающей дозы. 6 Решение о выборе поддерживающей дозы (1.5 мг/кг один раз в неделю, 3 мг/кг один раз в две недели или 6 мг/кг один раз в четыре недели) принимается на основании пожеланий врача и пациента или лица, осуществляющего уход за пациентом. Нельзя объединять флаконы, содержащие препарат в разной концентрации (30 мг/мл и 150 мг/мл), в один шприц. Нельзя вводить объем раствора препарата больше 2 мл за одну инъекцию. Путь и (или) способ введения Если Вы вводите препарат Гемлибра ® самостоятельно или Вы являетесь лицом, осуществляющим уход за пациентом, Вам необходимо тщательно прочитать Руководство по использованию препарата Гемлибра ® (представлено в конце данного листка-вкладыша) и следовать ему. Препарат Гемлибра ® вводится путем инъекции под кожу (подкожно). Лечащий врач или медицинская сестра покажут Вам, как следует вводить препарат Гемлибра ® . После прохождения обучения Вы сможете вводить препарат Гемлибра ® самостоятельно или с помощью лица, которое осуществляет за Вами уход. Чтобы правильно ввести иглу под кожу, зажмите складку кожи с обработанным местом для инъекции свободной рукой. То, что Вы зажмете кожу, является важным шагом, чтобы убедиться, что Вы введете препарат в кожу (в жировую ткань), а не глубже (в мышцу). Введение препарата в мышцу может вызвать дискомфорт. Приготовьтесь к инъекции и проведите ее в чистом помещении с соблюдением мер, позволяющим избежать занесения инфекции. Лечащий врач или медицинская сестра предоставят Вам более подробную информацию. Лечащий врач покажет Вам в какие части тела можно вводить препарат Гемлибра ® . Рекомендуемые места для инъекций: нижняя часть живота, верхняя часть наружной поверхности плеча, передняя и средняя поверхность бедра. Препарат следует вводить только в рекомендуемые места для инъекций. Необходимо каждый раз менять место инъекции. Не следует вводить препарат в родимые пятна, ткани рубцов, гематомы, в места с уплотнением, повреждением, в участки с чувствительной кожей, покраснением. Препарат Гемлибра ® и другие препараты, также предназначенные для подкожного введения, предпочтительно вводить в разные области. Для переноса препарата Гемлибра ® из флакона и его последующего введения под кожу Вам потребуются игла для переноса, шприц и игла для инъекций. 7 Убедитесь, что Вы используете новую инъекционную иглу для каждой новой инъекции и утилизируете иглу после каждого использования. Используйте шприц на 1 мл для того, чтобы ввести объем препарата равный или меньше 1 мл. Используйте шприц на 2 или 3 мл для того, чтобы ввести объем препарата от 1 мл до 2 мл включительно. Дети Препарат Гемлибра ® может применяться у детей всех возрастных групп. Ребенок может самостоятельно вводить препарат при согласии лечащего врача и родителя. Самостоятельное введение препарата детьми младше 7 лет не рекомендуется. Если Вы применили препарата Гемлибра ® больше, чем следовало Немедленно обратитесь к лечащему врачу. Это связано с тем, что у Вас может повыситься риск возникновения таких нежелательных реакций, как образование сгустков крови (тромбоэмболия – смотрите раздел 4 листка-вкладыша). Всегда применяйте препарат Гемлибра ® в полном соответствии с назначением лечащего врача. При появлении сомнений проконсультируйтесь с лечащим врачом, работником аптеки или медицинской сестрой. Если Вы забыли применить препарат Гемлибра ® Если Вы забыли ввести запланированную дозу препарата, следует ввести ее как можно скорее до дня следующей запланированной дозы. Затем продолжите введение как запланировано. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. При появлении сомнений проконсультируйтесь с лечащим врачом, работником аптеки или медицинской сестрой. Если Вы прекратили применение препарата Гемлибра ® Не прекращайте применение препарата Гемлибра ® , пока не обсудите это с лечащим врачом. Если Вы прекратите применение препарата Гемлибра ® , у Вас может повыситься риск кровотечений. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу, работнику аптеки или медицинской сестре.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат может вызывать нежелательные 8 реакции, однако они возникают не у всех. Серьезные нежелательные реакции при применении аКПК во время лечения препаратом Гемлибра ® Прекратите применение препарата Гемлибра ® и аКПК и незамедлительно сообщите лечащему врачу, если Вы или лицо, которое осуществляет за Вами уход, заметите какую- либо из указанных нежелательных реакций. Нечасто – могут возникать не более чем у 1 человека из 100: • Разрушение красных клеток крови (тромботическая микроангиопатия) - Спутанность сознания, слабость, отеки рук и ног, желтый цвет кожи и белков глаз, неясная боль в животе или спине, тошнота, рвота или уменьшение мочеиспускания – эти симптомы могут быть признаками тромботической микроангиопатии. • Образование сгустков крови (тромбоэмболия) - Образование тромбов в пазухах в основании черепа (тромбоз кавернозного синуса), образование тромбов поверхностных вен с одновременным отмиранием кожи (тромбофлебит поверхностных вен с одновременным некрозом кожи). - Головная боль, онемение лица, боль в глазах, отек или проблемы со зрением – эти симптомы могут быть признаком образования сгустков крови в вене позади глаз. - Отек, повышение температуры, боль или покраснение – эти симптомы могут быть признаком образования сгустков крови в вене рядом с поверхностью кожи. - Почернение кожи – данный симптом может быть признаком тяжелого повреждения кожных тканей. Прочие нежелательные реакции Сообщите лечащему врачу, работнику аптеки или медицинской сестре, если Вы заметили любую из следующих нежелательных реакций. Очень часто – могут возникать у более чем 1 человека из 10: • головная боль; • боль в суставах (артралгия); • реакции в месте введения: покраснение, зуд, боль. Часто – могут возникать не более чем у 1 человека из 10: • понос (диарея); • зудящая сыпь (крапивница); • сыпь; 9 • боль в мышцах (миалгия); • повышение температуры тела (пирексия). Нечасто – могут возникать не более чем у 1 человека из 100: • отек лица, языка и/или горла и/или затруднения при глотании, а также крапивница с затрудненным дыханием (ангионевротический отек); • аллергические реакции (гиперчувствительность); • снижение эффекта от лечения (снижение терапевтического ответа). Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом, работником аптеки или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства – члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Республика Армения ГНКО «Центр экспертизы лекарств и медицинских технологий» 0051, г. Ереван, пр. Комитаса, д. 49/5 тел. +374 (10) 20 05 05; +374 (60) 83 00 73 e-mail: info@ampra.am www.pharm.am Республика Беларусь Республиканское унитарное предприятие «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, д. 2а тел. +375 (17) 299 55 14; факс +375 (17) 242 00 29 e-mail: rcpl@rceth.by www.rceth.by Республика Казахстан Республиканское государственное предприятие на праве хозяйственного ведения «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» 10 Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан 010000, г. Астана, район Байконыр, ул. Амангелди Иманова, д. 13 тел. +7 (7172) 235 135 e-mail: farm@dari.kz www.ndda.kz Кыргызская Республика Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве здравоохранения Кыргызской Республики 720044, г. Бишкек, ул. 3-я Линия, д. 25 тел. 0 800 800 26 26 «горячая линия»; +996 (312) 21 92 89 e-mail: dlsmi@pharm.kg www.pharm.kg Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 тел. 8 (800) 550 99 03 e-mail: info@roszdravnadzor.gov.ru www.roszdravnadzor.gov.ru

5 Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом или работником аптеки. Применение препарата Гемлибра ® во время беременности возможно только в том случае, если лечащий врач решит, что потенциальная польза применения препарата для матери выше, чем потенциальный риск для плода. Следует использовать эффективные способы контрацепции во время лечения препаратом Гемлибра ® и в течение не менее 6 месяцев после его последнего применения.

® Сообщите лечащему врачу или работнику аптеки о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. Применение препаратов шунтирующего действия при лечении препаратом Гемлибра ® : - Перед началом лечения препаратом Гемлибра ® проконсультируйтесь с лечащим врачом и тщательно следуйте его инструкциям о том, как применять препараты шунтирующего действия, а именно о дозе и графике введения. Препарат Гемлибра ® повышает способность крови к свертыванию. Таким образом, требуемая доза препарата шунтирующего действия, которая вводилась до начала лечения препаратом Гемлибра ® , может быть ниже. - Несмотря на ограниченный опыт одновременного применения антифибринолитиков с аКПК или rFVIIa у пациентов, получавших препарат Гемлибра ® , Вам следует знать, что внутривенное введение антифибринолитиков в комбинации с аКПК или rFVIIa может вызвать развитие тромботических явлений.

® . ® Перед применением препарата Гемлибра ® проконсультируйтесь с лечащим врачом, работником аптеки или медицинской сестрой. До начала применения препарата Гемлибра ® важно обсудить с лечащим врачом применение так называемых «препаратов шунтирующего действия» (препараты, которые помогают крови свертываться, но их действие отличается от действия фактора VIII). Это связано с тем, что во время лечения препаратом Гемлибра ® может потребоваться изменение в применении препаратов шунтирующего действия. 3 Примеры препаратов шунтирующего действия включают в себя активированный концентрат протромбинового комплекса (аКПК) и активированный рекомбинантный фактор VII (rFVIIa). Если пациенты, которые проходят лечение препаратом Гемлибра ® , также применяют аКПК, могут возникнуть серьезные и потенциально угрожающие жизни нежелательные реакции. Применения aКПК следует избегать, за исключением случаев, когда другие варианты лечения недоступны. Если Вам показано применение aКПК, начальная доза aКПК не должна превышать 50 Ед/кг. Потенциально серьезные нежелательные реакции применения аКПК при лечении препаратом Гемлибра ® • Разрушение красных клеток крови (тромботическая микроангиопатия) - Представляет собой серьезное и потенциально угрожающее жизни состояние. - При возникновении данного состояния внутренний слой кровеносных сосудов может быть поврежден, и сгустки крови могут скапливаться в малых кровеносных сосудах. В некоторых случаях в результате данного состояния может произойти повреждение почек и других органов. - Соблюдайте осторожность при высоком риске развития данного состояния (например, в случае, если данное состояние когда-либо было у Вас или у кого-то из членов Вашей семьи) или, если Вы применяете препараты, которые повышают риск развития данного состояния, такие как циклоспорин, хинин или такролимус. - Важно знать о симптомах тромботической микроангиопатии для определения указанного выше состояния (в разделе 4 представлен список симптомов). Прекратите применение препарата Гемлибра ® и аКПК и незамедлительно сообщите лечащему врачу, если Вы или лицо, которое осуществляет за Вами уход, заметите какой- либо симптом тромботической микроангиопатии. • Образование сгустков крови (тромбоэмболия) - В редких случаях сгусток крови может образоваться внутри кровеносных сосудов и заблокировать их, что может угрожать жизни. - Важно знать о симптомах тромбоэмболии для определения данного состояния (в разделе 4 представлен список симптомов). Прекратите применение препарата Гемлибра ® и аКПК и незамедлительно сообщите лечащему врачу, если Вы или лицо, которое осуществляет за Вами уход, заметите какой- либо симптом тромбоэмболии. 4 Другая важная информация о препарате Гемлибра ® • Образование антител к препарату (иммуногенность) - Вы можете заметить, что кровотечение не поддается контролю при применении назначенной дозы препарата Гемлибра ® . Это может произойти из-за образования антител к данному препарату. Незамедлительно сообщите лечащему врачу, если Вы или лицо, которое осуществляет за Вами уход, заметите увеличение кровотечений. Лечащий врач может принять решение об изменении лечения, если препарат Гемлибра ® больше не действует. Дети в возрасте до 1 года У детей в возрасте до одного года кровеносная система все еще продолжает развиваться. Если Вашему ребенку еще не исполнился 1 год, лечащий врач может назначить препарат Гемлибра ® только после тщательной оценки ожидаемых преимуществ и рисков применения данного препарата. Лабораторные анализы Сообщите Вашему врачу, что Вы применяете препарат Гемлибра ® , до проведения лабораторных анализов для измерения того, насколько хорошо свертывается Ваша кровь. Это связано с тем, что препарат Гемлибра ® может влиять на некоторые лабораторные тесты, что приведет к получению неправильных результатов.

Препарат Гемлибра ® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

® Препарат Гемлибра ® восстанавливает функцию отсутствующего активированного фактора VIII, который необходим для эффективного свертывания крови. Его структура отличается от фактора VIII, в результате чего ингибиторы фактора VIII не оказывают влияния на действие препарата Гемлибра ® . Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.