Себелипаза альфа

, и для чего его применяют. , и для чего его применяют Что из себя представляет препарат Канума Препарат Канума это лекарственный препарат, который содержит действующее вещество себелипаза альфа и относится к классу препаратов, называемых ферментативное средство. Себелипаза альфа сходна с естественным ферментом лизосомной кислой липазы (ЛКЛ), который используется организмом для расщепления жиров. 2 Препарат Канума показан для проведения длительной заместительной ферментной терапии (ЗФТ) у пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ).

Не применяйте препарат Канума : если у Вас или Вашего ребенка аллергия на себелипазу альфа или на яйцо, и/или на любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

. Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Препарат Канума следует начинать применять в как можно более раннем возрасте, так как он предназначен для длительного применения. Рекомендуемая доза Доза, которая будет назначена Вам или Вашему ребенку, зависит от массы тела. Пациенты с быстро прогрессирующим ДЛКЛ в первые 6 месяцев жизни Для пациентов, у которых признаки и симптомы заболевания проявляются в младенческом возрасте, рекомендуемая начальная доза составляет 1 мг/кг или 3 мг/кг массы тела 1 раз в неделю. В зависимости от того, насколько хорошо Ваш ребенок реагирует на лечение, может быть рассмотрена возможность коррекции дозы препарата. Дети и взрослые с ДЛКЛ Рекомендуемая доза составляет 1 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели. В зависимости от того, насколько хорошо Вы или Ваш ребенок реагируете на лечение, может быть рассмотрена возможность коррекции дозы препарата. Путь и (или) способ введения Препарат Канума предназначен для внутривенного введения путем инфузии (капельницы). Препарат разводят перед введением Вам или Вашему ребенку. Продолжительность каждой инфузии составляет примерно 12 часа. 5 Вы или Ваш ребенок должны находиться под наблюдением врача еще в течение 1 часа после инфузии. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

листка- вкладыша. Содержание листка-вкладыша Подобно всем лекарственным препаратам препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. время введения препарата или вскоре после этого (реакции на инфузию). Серьезные нежелательные реакции Наиболее серьезные нежелательные реакции могут включать аллергическую реакцию (очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10) у младенцев в возрасте до 6 месяцев или часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10) у детей и взрослых) с такими симптомами, как затрудненное дыхание, учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, дискомфорт в грудной клетке, отек век, покраснение глаз, насморк, приливы жара, крапивница, зуд, диарея, бледность, свистящее дыхание (стридор), недостаток кислорода в крови, покраснение кожи и раздражительность. Если у Вас или Вашего ребенка возникли подобные симптомы, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Если у Вас или Вашего ребенка возникла реакция на инфузию, Вам или Вашему ребенку могут быть назначены дополнительные препараты для лечения или предотвращения будущих реакций. При тяжелой реакции на инфузию Ваш врач должен прекратить внутривенное введение препарата Канума и начать проводить соответствующее терапевтическое лечение. Прочие нежелательные реакции Дети от 1 до 6 месяцев Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10) • гиперчувствительность (раздражительность, возбуждение, рвота, крапивница, высыпания на коже (экзема), зуд, бледность и гиперчувствительность к препарату), тяжелые аллергические реакции (анафилактические реакции); • отек век; • учащенное сердцебиение; • затрудненное дыхание; 6 • рвота, диарея; • сыпь, волдырная сыпь; • лихорадка; • образование белков крови (антител) к препарату, снижение насыщения кислородом крови, повышение артериального давления, учащенное дыхание. Дети, подростки (от 4 до 18 лет) и взрослые Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10) • гиперчувствительность (озноб, высыпания на коже (экзема), отек гортани, тошнота, кожный зуд и крапивница); • головокружение; • боль в животе, диарея; • усталость, лихорадка. Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10) • тяжелая аллергическая реакция (анафилактическая реакция); • снижение артериального давления, покраснение кожи; • учащенное сердцебиение; • одышка; • вздутие живота; • сыпь, папулезная сыпь; • дискомфорт в грудной клетке, реакция в месте инфузии. Дополнительные нежелательные реакции у детей Частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей аналогичны таковым у взрослых. Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация 7 Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1. Телефон: +7 800 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети Интернет: https://www.roszdravnadzor.gov.ru/ Республика Беларусь УП Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении Адрес: 220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2a Телефон: +375 (17) 242 00 29 Факс: +375 (17) 242 00 29 Электронная почта: rcpl@rceth.by Сайт: http://www.rceth.by Республика Казахстан РГП на ПХВ Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан Сайт: https://www.ndda.kz

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Данные по применению препарата Канума у беременных женщин отсутствуют. В качестве меры предосторожности Вам не следует принимать лекарственный препарат Канума , если Вы беременны. Неизвестно, проникает ли препарат Канума в грудное молоко. Сообщите врачу, если Вы кормите грудью или собираетесь кормить грудью. Ваш врач поможет Вам решить, следует ли прекратить грудное вскармливание или прекратить лечение препаратом Канума , учитывая пользу от грудного вскармливания для ребенка и пользу от применения препарата для матери.

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

. Перед применением препарата Канума проконсультируйтесь с лечащим врачом. Реакции гиперчувствительности При лечении препаратом Канума у Вас или Вашего ребенка может возникнуть нежелательная реакция во время введения препарата или в течение нескольких часов после инфузии (см. раздел 4). Это состояние известно как реакция на инфузию, которая иногда бывает тяжелой и может включать аллергическую реакцию, опасную для жизни и требующую медицинского вмешательства. При первом введении препарата Канума Вы или Ваш ребенок должны находиться под наблюдением лечащего врача в течение 1 часа для выявления признаков реакции на инфузию. Если у Вас или Вашего ребенка возникла подобная тяжелая реакция на инфузию, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Если у Вас или Вашего ребенка возникла реакция на 3 инфузию, могут быть назначены дополнительные препараты для лечения или предотвращения будущих реакций. Эти препараты могут включать противоаллергические (антигистаминные), жаропонижающие препараты и/или кортикостероиды (разновидность противовоспалительных препаратов). При тяжелой реакции на инфузию лечащий врач должен прекратить введение препарата Канума и начать проводить Вам или Вашему ребенку соответствующее терапевтическое лечение. Лекарственный препарат может содержать следы белка куриного яйца. Если у Вас или Вашего ребенка в настоящее время есть аллергия на яйца или наблюдалась ранее, сообщите об этом Вашему врачу (см. раздел 2). Выработка антител к лекарственному препарату (иммуногенность) Во время лечения препаратом Канума организм может вырабатывать особые белки (антитела) к препарату. Обратитесь к Вашему лечащему врачу, если Вы заметили, что препарат Канума действует менее эффективно.

Препарат Канума может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Нежелательные реакции на 4 фоне применения себелипазы альфа включают головокружение, что может повлиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Препарат Канума содержит натрий После разведения 0,9 % раствором натрия хлорида для инфузий лекарственный препарат содержит 33 мг натрия в рекомендованной дозе. Это эквивалентно 1,7 % от рекомендованной максимальной суточной нормы натрия для взрослого человека. Это необходимо учитывать, если Вы или Ваш ребенок находитесь на диете с ограничением поступления натрия.

ДЛКЛ это редкое генетическое заболевание, которое приводит к поражению печени, повышению уровня холестерина в крови и другим осложнениям, связанным с накоплением жиров определенных видов (эфиров холестерина и триглицеридов). Действие препарата Канума заключается в снижении накопления жира, который вызывает медицинские осложнения, включая нарушение роста, поражение печени и осложнения со стороны сердца. Кроме того, он уменьшает уровень жиров в крови, в том числе повышенные уровни холестерина липопротеинов низкой плотности (плохого холестерина) и триглицеридов. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.