Веренафусп альфа

® , и для чего его применяют. ® , и для чего его применяют Препарат Клотилия ® содержит действующее вещество веренафусп альфа, относящееся к группе препаратов-ферментов для лечения нарушений обмена веществ. Препарат Клотилия ® используется в качестве заместительной ферментной терапии для лечения детей и взрослых с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа) при отсутствии или снижении уровня фермента идуронат-2-сульфатазы в организме. При недостатке фермента идуронат-2-сульфатазы углеводы, называемые гликозаминогликанами (ГАГ), перестают расщепляться и постепенно накапливаются в клетках различных органов и тканей Вашего организма. Это может привести к повреждению тканей, вызвать нарушение функции органов. Обычно ГАГ накапливаются в селезенке, печени, легких, сердце и соединительной ткани. Также у некоторых пациентов ГАГ могут накапливаться в головном мозге, что вызывает нарушения со стороны центральной нервной системы. Показан к применению у взрослых и детей в возрасте старше 6 лет. 2 Препарат Клотилия ® показан для длительного лечения взрослых и детей с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, МПС II).

Не применяйте препарат Клотилия ® : • Если у Вас были тяжелые или потенциально опасные для жизни аллергические реакции на действующее вещество или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и они не контролируются с помощью соответствующего медикаментозного лечения.

® . ® Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Введение препарата Клотилия ® должно проводиться в медицинских учреждениях под контролем врача или другого медицинского работника, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Хантера или другими наследственными нарушениями метаболизма. 4 Рекомендуемая доза Рекомендуемая доза препарата Клотилия ® для детей и взрослых составляет 3 мг/кг массы тела. Лечащий врач рассчитает дозу препарата Клотилия ® в соответствии с массой Вашего тела. Путь и (или) способ введения Препарат вводится капельно в вену (путем внутривенной инфузии). После разведения препарат вводят при помощи инфузионного дозатора. Каждая инфузия занимает около 3 часов. При хорошей переносимости длительность инфузии может быть сокращена. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения нежелательных реакций, связанных с инфузией, за 30-60 минут до начала инфузии препарата Клотилия ® Вам или Вашему ребенку могут провести предварительную медикаментозную подготовку (премедикацию) антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами (парацетамол) или без них. Препараты для премедикации подберет Ваш лечащий врач исходя из индивидуальной переносимости лечения Вами или Вашим ребенком. Подробные указания по приготовлению раствора для проведения инфузии приведены в конце данного листка-вкладыша в разделе «Процедура подготовки и введения препарата Клотилия ® ». Продолжительность терапии Препарат Клотилия ® показан для длительной ферментозаместительной терапии. При появлении вопросов относительно лечения обратитесь к своему лечащему врачу. Если Вам ввели препарата Клотилия ® больше, чем следовало Препарат Клотилия ® вводится под наблюдением врача или медицинского работника, обладающего достаточным опытом лечения пациентов с мукополисахаридозами или другими наследственными нарушениями обмена веществ, который проверит, была ли введена корректная доза, и при необходимости примет соответствующие меры. Если Вы пропустили инфузию препарата Клотилия ® В случае пропуска инфузии препарата Клотилия ® Вами или Вашим ребенком, пожалуйста, свяжитесь с лечащим врачом. Если Вы прекращаете применение препарата Клотилия ® Если Вы намереваетесь прекратить лечение препаратом Клотилия ® , пожалуйста, обсудите данный вопрос с лечащим врачом. Врач проконсультирует Вас и примет решение о продолжении лечения. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к своему лечащему врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Клотилия ® может вызывать Большинство нежелательных реакций связаны с введением препарата (инфузионные реакции), они обычно легкие или умеренные по степени тяжести, проходят после завершения инфузии. Однако некоторые нежелательные реакции могут быть серьезными. Со временем число инфузионных реакций уменьшается. Наиболее распространенные симптомы реакций, связанных с инфузией, включают озноб, слабость (астению), головную боль, бледность или приливы (покраснение) крови к лицу, 5 возможно повышение температуры. Эти симптомы встречаются очень часто, то есть у более чем 1 человека из 10. При применении препарата Клотилия ® также могут наблюдаться нежелательные реакции, описанные ниже: Очень часто – могут возникать более чем у 1 человека из 10 • покраснение кожи (эритема) • снижение насыщения крови кислородом (определяемое специальным прибором) • кашель Часто – могут возникать не более чем у 1 человека из 10 • раздражительность • агрессия • беспокойные движения (ажитация) • приступ сильного страха или тревоги (паническая атака) • дрожь в конечностях (тремор) • частота сердцебиения реже, чем обычно (брадикардия) • приступ учащенного сердцебиения (пароксизмальная тахикардия) • посинение кожных покровов (цианоз) • боль в горле (ротоглотке) • учащенное дыхание • боль в животе • тошнота, рвота • повышенное выделение слюны (гиперсекреция слюнных желез) • зуд кожных покровов • сыпь в виде пузырьков (пустулезная сыпь) • снижение артериального давления Если наряду с перечисленными нежелательными реакциями у Вас или у Вашего ребенка возникли другие симптомы, незамедлительно сообщите Вашему лечащему врачу. Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас или у Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, или работником аптеки, или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства – члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) Телефон: +7 (800) 550-99-03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru Сайт: http://www.roszdravnadzor.gov.ru

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. Беременность Препарат Клотилия ® не следует применять во время беременности (за исключением случаев крайней необходимости). Грудное вскармливание Неизвестно, выделяется ли веренафусп альфа с грудным молоком, поэтому во время лечения препаратом Клотилия ® грудное вскармливание необходимо прекратить. Фертильность Исследования, проводимые на животных, не продемонстрировали влияния веренафуспа альфа на фертильность (способность к деторождению).

® Сообщите своему лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты, включая безрецептурные.

® . ® Перед применением препарата Клотилия ® проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. • При лечении препаратом Клотилия ® у Вас могут возникнуть побочные эффекты во время инфузии или в течение дня после ее завершения, которые называются инфузионными реакциями (раздел 4 «Возможные нежелательные реакции»). Наиболее распространенными симптомами являются приливы крови к лицу, слабость (астения) и озноб. Если у Вас возникнут эти и другие реакции после введения препарата Клотилия ® , следует немедленно обратиться к Вашему врачу. • При возникновении инфузионной реакции врач может снизить скорость введения препарата или даже прекратить инфузию. Ваш врач также может назначить Вам подходящее лечение. Возможно, для проведения лечения Вам необходимо будет остаться в больнице. • Для предотвращения инфузионных реакций перед введением препарата Клотилия ® Вам могут быть назначены дополнительные лекарственные средства, такие как антигистаминные и жаропонижающие препараты (см. раздел 3 «Применение препарата Клотилия ® »). Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если во время или после введения препарата у Вас появились признаки тяжелой аллергической реакции, известной как анафилактическая реакция, например слабость, головокружение, отек лица, губ, языка или горла, затрудненное дыхание или глотание, ощущение нехватки воздуха (одышка) и/или снижение артериального давления. Иммуногенность Как и при применении других препаратов для заместительной ферментной терапии, при применении препарата Клотилия ® возможно образование антител к препарату, которые могут снижать его действие или приводить к развитию аллергических реакций. Если Вы заметили у себя или своего ребенка ухудшение клинических симптомов заболевания, обратитесь к лечащему врачу. 3 Дети и подростки Особых указаний при применении препарата Клотилия ® у детей не существует. Имеется ограниченный объем данных по эффективности и безопасности применения препарата Клотилия ® у детей в возрасте менее 6 лет. При необходимости применения препарата у детей младше 6 лет, решение о назначении должно приниматься лечащим врачом индивидуально с учетом оценки пользы-риска. Данные в отношении применения препарата у детей соответствуют результатам, полученным при лечении взрослых пациентов, однако у детей чаще наблюдаются инфузионные реакции (см. раздел 4 «Возможные нежелательные реакции»).

Случаи передозировки препарата Клотилия ® неизвестны. Введение препарата в дозе до 12 мг/кг не сопровождалось развитием нежелательных реакций, у некоторых пациентов наблюдалось бессимптомное снижение уровня глюкозы в периферической крови, которое возвращалось к норме после прекращения инфузии. При появлении симптомов гипогликемии необходимо дать пациенту углеводную пищу или сладкий напиток.

Исследования по изучению влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились. При применении препарата Клотилия ® могут наблюдаться инфузионные реакции, головокружение, снижение или повышение артериального давления и другие симптомы, которые могут оказывать воздействие на способность управлять автомобилем или использовать механизмы. Следует воздержаться от управления транспортными средствами или работы с механизмами в день проведения инфузии, если у Вас возникли подобные симптомы. Препарат Клотилия ® содержит натрий Препарат Клотилия ® в каждом флаконе содержит менее 23 мг натрия, то есть, по сути, не содержит натрий.

® Препарат Клотилия ® обладает всеми свойствами фермента идуронат-2-сульфатазы человека, он проникает в пораженные клетки органов и тканей организма, включая головной мозг, расщепляет ГАГ и препятствует их накоплению. Препарат Клотилия ® способствует улучшению клинических симптомов синдрома Хантера, в том числе, нарушений со стороны центральной нервной системы. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к лечащему врачу.