Альдуразим®

применяют Препарат Альдуразим применяется у взрослых и детей для лечения болезни мукополисахаридоза I типа. Препарат Альдуразим назначается для лечения не неврологических проявлений этой болезни.

Не применяйте препарат Альдуразим: • если у Вас тяжелая аллергическая реакция (например, анафилактическая) на ларонидазу или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и эта реакция снова развилась после прекращения и возобновления применения препарата.

Введение препарата Альдуразим будет проводить врач, имеющий опыт лечения мукополисахаридоза I типа, в соответствующих медицинских учреждениях, где имеется реанимационное оборудование для оказания неотложной медицинской помощи. Врач будет регулярно оценивать Вашу реакцию на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания. Рекомендуемая доза Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела. Рекомендуемый режим дозирования препарата Альдуразим составляет 100 ЕД на кг массы тела, 1 раз в неделю. Применение у детей и подростков Специального подбора доз препарата Альдуразим у детей в возрасте до 18 лет не требуется. Путь и (или) способ введения Препарат Альдуразим вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенно). Врач будет контролировать скорость введения препарата, постепенно повышая ее при хорошей переносимости. Общий объем препарата будет введен Вам примерно за 3–4 часа. Продолжительность лечения Лечение препаратом Альдуразим проводится длительно. Если Вы применили препарата Альдуразим больше, чем следовало Если вводимая доза препарата Альдуразим слишком высокая или инфузия происходит слишком быстро, могут развиться нежелательные реакции. Слишком быстрое введение препарата Альдуразим может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и одышку. Немедленно информируйте врача об этих симптомах. В ситуациях развития тяжелых нежелательных реакций врач немедленно прекратит инфузию и решит, потребуются ли дальнейшие терапевтические мероприятия. Если Вы пропустили введение препарата Альдуразим Если Вы пропустили введение препарата Альдуразим, Вам необходимо обратиться к врачу. Если Вы прекратили применение препарата Альдуразим Не прекращайте применение этого препарата, не посоветовавшись с врачом. Если Вы прекратили применение препарата Альдуразим, это может привести к ухудшению Вашего состояния. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре.

жизни. При возникновении реакций, связанных с инфузией, следует немедленно обратиться к врачу. Врач немедленно прекратит введение препарата Альдуразим и начнет соответствующее лечение. Эти реакции могут быть особенно тяжелыми, если у Вас уже существует сужение (обструкция) верхних дыхательных путей, связанное с мукополисахаридозом I типа. В дальнейшем врач будет соблюдать осторожность при повторном введении препарата Альдуразим. Возможно, Вам потребуется снизить скорость введения препарата Альдуразим и назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций, например: • противоаллергические средства; • жаропонижающие средства, такие как парацетамол или ибупрофен; • глюкокортикостероиды. Образование антител При применении препарата Альдуразим почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG. Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех. после него (реакции, связанные с инфузией). Некоторые из этих нежелательных реакций, связанных с инфузией, были серьезными или опасными для жизни. С увеличением продолжительности лечения препаратом Альдуразим количество таких реакций уменьшалось. Большинство этих реакций были легкими или умеренными по интенсивности. Серьезные нежелательные реакции Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): Тяжелые системные аллергические реакции (анафилактические реакции и ангионевротический отек), которые наблюдались у пациентов во время или в течение 3 часов после инфузии препарата Альдуразим. Симптомы опасных для жизни аллергических реакций включают: − отек век, лица или губ, языка и горла, вызывающий сильное затруднение дыхания (ангионевротический отек); − падение артериального давления, шок, потеря сознания, дыхательная недостаточность/респираторный дистресс-синдром (неспособность легких нормально работать), свистящее шумное дыхание (стридор), чрезмерное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающее затруднение дыхания (бронхоспазм), недостаток кислорода в тканях организма (гипоксия), урежение сердечного ритма (брадикардия), крапивница (анафилактические реакции). Неизвестно (на основании имеющихся данных оценить невозможно): У некоторых пациентов, у которых в анамнезе были тяжелые поражения верхних дыхательных путей и легких, связанные с мукополисахаридозом I типа, наблюдались тяжелые реакции, включая бронхоспазм (сужение дыхательных путей), остановку дыхания и отек лица. Частота бронхоспазма и остановки дыхания неизвестна. При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или глюкокортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства). Другие возможные нежелательные реакции, связанные с применением препарата Альдуразим Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • головная боль; • ощущение приливов крови к коже; • тошнота; • боль в животе; • кожная сыпь; • заболевание суставов (артропатия); • боль в суставах (артралгия); • боль в спине, боль в конечностях; • повышение температуры тела; • реакции в месте введения (покраснение, раздражение). Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • двигательное беспокойство с сильным возбуждением; • ощущение покалывания, жжения, онемения (парестезии); • головокружение; • учащение сердцебиения (тахикардия); • снижение АД; • бледность кожи; • похолодание рук или ног; • одышка; • кашель; • рвота; • понос (диарея); • кожный зуд; • холодный пот; • облысение; • повышенная потливость (гипергидроз); • боль в костях и мышцах; • озноб; • ощущение жара или холода; • усталость; • гриппоподобное состояние; • повышение температуры тела. Неизвестно (на основании имеющихся данных оценить невозможно): • синюшность кожных покровов (цианоз); • учащение дыхания; • покраснение кожи; • отек рук или ног; • боль, отек, покраснение, сыпь, зуд, накопление жидкости, изменение цвета кожи (в том числе побледнение), ощущение тепла, уплотнение в месте введения препарата в случае попадания препарата вне сосуда в окружающие ткани (экстравазация). Немедленно сообщите врачу, если у Вас появились какие-либо из этих признаков. Дети В ходе клинических исследований у детей очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10) наблюдались: • учащенное сердцебиение (тахикардия); • повышение температуры тела; • озноб; • повышение артериального давления; • снижение кислорода в крови. Образование антител При применении препарата Альдуразим почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG. При применении препарата Альдуразим также наблюдалось образование специфических белков, которые нейтрализовали действие препарата (нейтрализующие антитела). Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений по безопасности данного препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 (800) 550-99-03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@ roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: http://www.roszdravnadzor.gov.ru Республика Казахстан РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан Адрес: 010000, г. Астана, ул. А. Иманова, д. 13 Телефон: +7 (7172) 235 135 Электронная почта: farm@dari.kz Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.ndda.kz Республика Беларусь УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» Адрес: 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, д. 2а Телефон/факс: +375 17 242 00 29 Электронная почта: rcpl@rceth.by Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.rceth.by

Если Вы беременны или кормите грудью, предполагаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Беременность Отсутствует опыт применения препарата Альдуразим у беременных женщин. Потенциальный риск для человека неизвестен. Врач не будет назначать препарат Альдуразим при беременности, если нет абсолютных показаний. Грудное вскармливание Препарат Альдуразим может попадать в грудное молоко. При применении препарата Альдуразим врач порекомендует Вам прекратить грудное вскармливание. Фертильность Данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют.

Сообщите своему лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать. Обязательно сообщите своему врачу, если Вы применяете лекарственные препараты, содержащие хлорохин или прокаин, так как они могут снизить эффективность действия препарата Альдуразим. Исследований взаимодействий с другими лекарственными препаратами не проводилось. Маловероятно, что препарат будет взаимодействовать с другими лекарственными препаратами.

Перед применением препарата Альдуразим проконсультируйтесь с лечащим врачом. Реакции, связанные с инфузией При лечении препаратом Альдуразим у Вас могут развиться реакции на введение препарата (реакции, связанные с инфузией). Реакции, связанные с инфузией – это любые нежелательные реакции, возникающие во время инфузии или до конца дня, когда проводилась инфузия препарата Альдуразим (более подробную информацию смотрите в разделе 4 Возможные

Не проводилось исследований по влиянию препарата Альдуразим на способность к управлению транспортными средствами и работе с механизмами. Препарат Альдуразим содержит натрий Каждый флакон препарата Альдуразим содержит 30 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли). Это эквивалентно 1,5% от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия в рационе взрослого человека. Информируйте врача, если Вы соблюдаете диету с низким содержанием соли.

Люди, страдающие мукополисахаридозом I типа, имеют низкий уровень или полное отсутствие фермента под названием альфа-L-идуронидаза. Этот фермент расщепляет специфические вещества (гликозаминогликаны) в организме. При мукополисахаридозе I типа эти вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом так, как должны. Они накапливаются во многих тканях организма, что и вызывает появление (симптомы) мукополисахаридоза I типа. Препарат Альдуразим содержит искусственный фермент – ларонидазу, который является воссозданной формой человеческой альфа-L-идуронидазы. Ларонидаза может заменить фермент, которого не хватает в организме при мукополисахаридозе I типа. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.