Воретиген непарвовек

® и для чего его применяют ® и для чего его применяют Препарат Лукстурна ® представляет собой препарат генной терапии, содержащий действующее вещество воретиген непарвовек. Препарат Лукстурна ® применяется для лечения взрослых и детей с потерей зрения в результате наследственной дистрофии сетчатки, вызванной мутациями гена RPE65. Эти мутации препятствуют выработке в организме необходимого для зрения белка, приводя к снижению зрения и возможной слепоте. Действующее вещество препарата Лукстурна ® , воретиген непарвовек, представляет собой измененный вирус, содержащий рабочую копию гена RPE65, который после инъекции доставляет этот ген в клетки сетчатки (ткань с внутренней стороны задней части глаза, которая воспринимает световой сигнал). Это дает сетчатке возможность производить белки, необходимые для зрения. Применяемый для доставки генов вирус не вызывает заболеваний человека. Препарат Лукстурна ® назначают только в том случае, если результаты генетического исследования покажут, что снижение зрения обусловлено мутациями в гене RPE65. 2 / 11

® ® В операционной препарат Лукстурна ® введет хирург, имеющий опыт выполнения операций на глазах. Препарат Лукстурна ® вводят с применением анестезии. Перед операцией врач обсудит с Вами выбранный вид анестезии и способы ее введения. 4 / 11 Врач проведет операцию по удалению из глаза прозрачного гелеобразного вещества, а затем введет препарат Лукстурна ® непосредственно под сетчатку (тонкий светочувствительный слой с внутренней стороны задней части глазного яблока). Препарат введут во второй глаз не менее чем через 6 дней. Вам следует оставаться под наблюдением врача после проведения каждой операции в течение как минимум нескольких часов, чтобы можно было отслеживать Ваше состояние и признаки развития побочных эффектов от хирургического вмешательства или анестезии. Перед началом лечения препаратом Лукстурна ® врач может назначить Вам лекарственное средство для подавления функции иммунной системы (естественной защитной системы организма), чтобы иммунная система не препятствовала действию введенного препарата Лукстурна ® . Важно принимать препарат, назначенный врачом, согласно его инструкциям. Не прекращайте прием препарата самостоятельно, не посоветовавшись предварительно с врачом. Если Вы получили препарат Лукстурна ® в дозе, превышающей рекомендованную Поскольку данный лекарственный препарат вводит врач, то превышение дозы маловероятно. Если это все же произошло, при необходимости врач проведет лечение симптомов. Если у Вас возникнут какие-либо нарушения зрения, сообщите об этом врачу или медицинской сестре. Если у Вас остались какие-то вопросы, связанные с применением данного препарата, обратитесь к Вашему врачу или медицинской сестре. Лечение может быть назначено и проведено ретинальным хирургом, имеющим опыт проведения хирургических вмешательств на макуле. Флакон препарата Лукстурна ® предназначен для однократного введения одной дозы в один глаз. Каждую дозу препарата по 1,5 х 10 11 вг воретигена непарвовека следует ввести в каждый глаз в объеме 0,3 мл. Процедура введения препарата в каждый глаз выполняется в различные дни с небольшим интервалом, но не менее 6 дней. Курс иммуномодулирующей терапии До начала курса иммуномодулирующей терапии и введения препарата Лукстурна ® пациента необходимо обследовать на наличие симптомов активного инфекционного заболевания любой этиологии. При наличии такой инфекции начало лечения следует отложить до выздоровления пациента. За 3 дня до введения препарата Лукстурна ® в первый глаз рекомендовано начать курс иммуномодулирующей терапии, который проводят в соответствии с представленной ниже схемой (таблица 1). Курс иммуномодулирующей терапии для второго глаза следует начинать в соответствии с той же схемой, замещая завершение курса иммуномодулирующей терапии для первого глаза. Таблица 1. Пред- и послеоперационный курс иммуномодулирующей терапии для каждого глаза Предоперационный период За 3 дня до применения препарата Лукстурна ® Преднизон (или эквивалент), 1 мг/кг/сут (не более 40 мг/сут) Послеоперационный период 4 дня (в том числе день введения) Преднизон (или эквивалент), 1 мг/кг/сут (не более 40 мг/сут) Затем в течение 5 дней Преднизон (или эквивалент), 0,5 мг/кг/сут (не более 20 мг/сут) Затем в течение 5 дней по одной дозе один раз в два дня Преднизон (или эквивалент), 0,5 мг/кг один раз в два дня (не более 20 мг/сут) 10 / 11 Особые группы пациентов Лица пожилого возраста Безопасность и эффективность применения воретигена непарвовека у пациентов в возрасте 65 лет и старше не установлены. Тем не менее коррекции дозы у пожилых пациентов не требуется. Нарушение функции печени и почек Безопасность и эффективность применения воретигена непарвовека у пациентов с нарушением функции печени и почек не установлены. Коррекция дозы у этих пациентов не требуется (см. раздел 5.2). Дети Безопасность и эффективность применения воретигена непарвовека у детей в возрасте до 4 лет не установлены. Данные отсутствуют. Коррекция дозы у детей не требуется. Способ применения Для субретинального введения. Препарат Лукстурна ® представляет собой стерильный концентрат для приготовления раствора для субретинальных инъекций; перед применением требуется размораживание и разведение препарата. Данный лекарственный препарат нельзя вводить интравитреально. После проведения витрэктомии препарат применяют в виде субретинальной инъекции в каждый глаз. Препарат не следует вводить в непосредственной близости от фовеа для сохранения ее целостности. Введение воретигена непарвовека следует производить в операционной при соблюдении асептических условий. Перед процедурой пациенту следует провести надлежащую анестезию. В соответствии со стандартной клинической практикой до операции следует расширить зрачок глаза, в который будет произведена инъекция, и местно ввести бактерицидное средство широкого спектра действия.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Лукстурна ® может вызывать На фоне применения препарата Лукстурна ® возможны следующие нежелательные реакции: Часто (могут проявляться не более чем у 1 человека из 10) • Отложения под сетчаткой Возможны следующие нежелательные реакции, связанные с процедурой введения препарата: Очень часто (могут проявляться более чем у 1 человека из 10) • Покраснение глаза • Катаракта (помутнение хрусталика) • Повышение глазного давления Часто (могут проявляться не более чем у 1 человека из 10) • Разрыв сетчатки • Истончение поверхности глаза • Нарушения задней поверхности глаза • Воспаление глаза • Раздражение глаза • Нарушение зрения • Киста конъюнктивы (пузырек в слизистой оболочке глаза) • Ощущение инородного тела в глазу • Боль в глазу 5 / 11 • Припухлость глаз • Отслойка сетчатки • Тошнота, рвота, абдоминальная боль (боль в животе), боль в губах • Изменение электрической активности сердца • Головная боль, головокружение • Кожная сыпь, отек лица • Тревожность • Проблемы, связанные с размещением дыхательной трубки в трахее • Расхождение краев хирургической раны Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно) • Помутнение в желеобразной массе внутри глаза (очаги помутнения в стекловидном теле) • (Хорио)ретинальная атрофия Повреждение тканей глаза может сопровождаться кровотечением и отеком, а также повышенным риском развития инфекции. В послеоперационные дни наблюдается снижение зрения, которое обычно восстанавливается; сообщите врачу, если зрение не восстанавливается. Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств – членов Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 800 550-99-03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.roszdravnadzor.gov.ru Республика Беларусь УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» Адрес: 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, 2а Телефон: +375 (17) 242-00-29 Факс: +375 (17) 242-00-29 Электронная почта: rcpl@rceth.by Сайт: https://www.rceth.by 6 / 11

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата Лукстурна ® проконсультируйтесь с лечащим врачом или медсестрой. Влияние данного препарата на беременность и не рожденного ребенка не изучено. В качестве меры предосторожности не следует применять препарат Лукстурна ® во время беременности. Исследования препарата Лукстурна ® у кормящих женщин не проводились. Неизвестно, проникает ли препарат в грудное молоко. Спросите Вашего врача, следует ли Вам прекратить грудное вскармливание после приема препарата Лукстурна ® . Информация о влиянии препарата Лукстурна ® на репродуктивную функцию мужчин и женщин отсутствует.

® Сообщите врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

® ® Вам не назначат препарат Лукстурна ® – при аллергии на воретиген непарвовек или любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6); – при наличии инфекции глаз; – при воспалении глаз. Перед тем как начать лечение препаратом Лукстурна ® , убедитесь, что к Вам не относятся указанные выше пункты. При возникновении вопросов проконсультируйтесь с Вашим врачом до применения препарата. Перед началом лечения препаратом Лукстурна ® : • сообщите врачу, если у Вас есть признаки инфекции или воспаления глаз, например покраснение, повышенная чувствительность к свету, припухлость глаз или боль в глазу; • сообщите врачу о наличии у Вас любой активной инфекции. Врач может отложить лечение, пока инфекция не пройдет. Дело в том, что препарат Лукстурна ® может затруднить борьбу организма с инфекцией. См. также раздел 3. После введения препарата Лукстурна ® : • Незамедлительно обратитесь к врачу в случае развития покраснения глаза (обоих глаз), боли, повышенной чувствительности к свету, появлении искр и плавающих «мушек» в поле зрения, либо если Вы заметите ухудшение и нечеткость зрения. • Следует воздержаться от авиаперелетов и любых путешествий, связанных с подъемом на высоту, пока их не разрешит лечащий врач. Во время лечения данным препаратом врач вводит в глаз пузырек воздуха, который постепенно поглощается клетками Вашего организма. Когда пузырек воздуха не поглощен полностью, авиаперелеты и другая деятельность, связанная с подъемом на высоту, может вызвать сильное увеличение размеров данного пузырька, что в свою очередь приведет к повреждению глаза, возможно, к потере зрения. Проконсультируйтесь с врачом перед планированием путешествий. • Следует избегать плавания в связи с повышенным риском развития инфекции глаза. Проконсультируйтесь с врачом перед тем, как заняться плаванием после введения препарата Лукстурна ® . • Вам следует исключить интенсивную физическую активность в связи с повышенным риском повреждения глаза. Проконсультируйтесь с врачом перед тем, как возобновить интенсивные физические нагрузки после введения препарата Лукстурна ® . • В некоторых случаях может развиться катаракта. Это помутнение естественной линзы (хрусталика), находящейся внутри глаза, и оно может привести к нечеткости зрения. Развитие катаракты или ухудшение уже существующей катаракты – известное осложнение хирургической операции на глазу, которая требуется перед введением препарата Лукстурна ® . Существует дополнительный риск развития катаракты, если хрусталик повредили иглой для введения в заднюю часть глаза. • Вы можете испытывать временные нарушения зрения, например, повышенную чувствительность к свету и нечеткое зрение. Сообщите врачу о любых возникших нарушениях зрения. Ваш врач может помочь снизить дискомфорт, вызванный этими временными нарушениями. • Некоторое количество лекарственного препарата может присутствовать в слезе. Вам и лицам, осуществляющим уход, следует помещать любые использованные повязки и 3 / 11 отходы, содержащие слезу и отделяемое из носа, в герметично закрытые пакеты до утилизации. Такие меры предосторожности следует соблюдать в течение 14 дней. • Вам и лицам, осуществляющим уход, особенно беременным и кормящим женщинам, а также лицам с подавленной иммунной системой, следует надевать перчатки при замене повязок и утилизации повязок и других отходов. Эти меры предосторожности следует соблюдать в течение 14 дней после лечения. • После лечения препаратом Лукстурна ® Вы не сможете становиться донором крови, органов, тканей или клеток для трансплантации, поскольку Лукстурна ® является препаратом генной терапии. Дети и подростки Применение препарата Лукстурна ® у детей в возрасте до 4 лет не изучалось. ним При приготовлении и введении воретигена непарвовека следует надевать средства индивидуальной защиты (включая лабораторный халат, защитные очки и перчатки). До и после введения лекарственного препарата следует контролировать внутриглазное давление и проводить соответствующее лечение. После применения препарата пациентов необходимо предупредить о том, что при появлении любых симптомов, указывающих на развитие эндофтальмита или отслойки сетчатки, они должны незамедлительно сообщить о них врачу для проведения соответствующего лечения. 11 / 11 <\_^_gb_ \hj_lb]_gZ g_iZj\h\_dZ \uihegyxl \ khhl\_lkl\bb k ijb\_^_gghc gb`_ bgkljmdpb_c I_j_^ijbf_g_gb_fke_^m_l\bamZevghhkfhlj_lvjZa\_^_ggucij_iZjZl EmdklmjgZ E_dZjkl\_ggucij_iZjZlg_ke_^m_lijbf_gylvijbgZebqbb\b^bfuo qZklbpihfmlg_gbbbebbaf_g_gbbp\_lZ Rijbpkh^_j`ZsbcjZa\_^_ggucij_iZjZlijbkh_^bgyxldljm[d_bdZgxe_^ey km[j_lbgZevghcbgt_dpbbIj_iZjZlf_^e_ggh\\h^ylq_j_aljm[dmbdZgxex^ey km[j_lbgZevghcbgt_dpbbqlh[umkljZgblv\k_imaujvdb\ha^moZ\kbkl_f_ DjZcihjrgyrijbpZmklZgZ\eb\ZxlgZhlf_ld_feqlh[um^hklh\_jblvky\ g_h[oh^bfhfh[t_f_ij_iZjZlZ^eybgt_dpbb <mkeh\byoajbl_evgh]hdhgljheydhgqbddZgxeb^eykm[j_lbgZevghcbgt_dpbb mklZgZ\eb\ZxlgZih\_joghklbk_lqZldbJ_dhf_g^m_fh_f_klh^eybgt_dpbb ^he`ghjZkiheZ]Zlvkyjy^hfk\_jog_ckhkm^bklhcZjdZ^hc g_f_g__q_fgZff ^bklZevg__p_gljZnh\_ZG_[hevrh_dhebq_kl\hij_iZjZlZf_^e_ggh\\h^yl^h ihy\e_gbygZqZevgh]hkm[j_lbgZevgh]himaujyaZl_ff_^e_ggh\\h^ylhklZ\rbcky h[t_f^h^hklb`_gbyihegh]hh[t_fZbgt_dpbb\fejbkmghd Jbkmghd DhgqbddZgxeb^eykm[j_lbgZevghcbgt_dpbbjZaf_s_gguc\ j_dhf_g^m_fhff_kl_bgt_dpbbihe_aj_gbyobjmj]Z Ihke_ aZ\_jr_gby bgt_dpbb dZgxex ^ey km[j_lbgZevghc bgt_dpbb ba\e_dZxl ba ]eZaZ <uihegyxl]Zah-002`002b002^002d002h002k002l002g002h002c000003002h002[002f002_002g000017000003002h002k002l002h002j002h002`002g002h000003002b002a002[002_002]002Z002y000003002^002j002_002g002Z002`002Z000003002`002b002^002d002h002k002l002b000003002\000003002h002[002e002Z002k002l002b 002j002_002l002b002g002h002l002h002f002b002b000017000003002k002h002a002^002Z002g002g002h002c000003002^002e002y000003002k002m002[002j002_002l002b002g002Z002e002v002g002h002c000003002b002g002t002_002d002p002b002b000021 000207002K002j002Z002a002m000003 002i002h002k002e002_000003 002h002i002_002j002Z002p002b002b000003 002i002Z002p002b002_002g002l002Z000003 002m002d002e002Z002^002u002\002Z002x002l000003 002g002Z000003 002k002i002b002g002m000003 002\000003002i002h002e002h002`002_002g002b002b000003002e002b002p002h002f000003 002\002\002_002j002o000017 002d002h002l002h002j002h002_000003002k002e002_002^002m002_002l000003002k002h002o002j002Z002g002y002l002v000003002\000003002l002_002q002_002g002b002_000003000025000027000003002q002Z002k002h002\000003002\000003002i002h002k002e002_002h002i002_002j002Z002p002b002h002g002g002h002f000003002i002_002j002b002h002^002_000021 000207002I002h002k002e002_000003 002b002g002t002_002d002p002b002b000003 002g002_002b002k002i002h002e002v002a002h002\002Z002g002g002u002c000003 002i002j002_002i002Z002j002Z002l000003 002k002e002_002^002m002_002l000003 002m002l002b002e002b002a002b002j002h002\002Z002l002v000021000003 002A002Z002i002j002_002s002_002g002h 002h002k002l002Z002\002e002y002l002v000003 002j002_002a002_002j002\002g002u002c000003 002r002i002j002b002p000003 002^002e002y000003 002i002h002k002e002_002^002m002x002s002_002]002h000003 002i002j002b002f002_002g002_002g002b002y000021000003 002I002j002_002i002Z002j002Z002l000003 002k002e002_002^002m002_002l 002m002l002b002e002b002a002b002j002h002\002Z002l002v000003002k002h002]002e002Z002k002g002h000003002k002h002h002l002\002_002l002k002l002\002m002x002s002b002f000003002f002_002k002l002g002u002f000003002j002m002d002h002\002h002^002k002l002\002Z002f000003002i002h000003002[002b002h002e002h002]002b002q002_002k002d002h002c 002[002_002a002h002i002Z002k002g002h002k002l002b000021 Gba DZgxey^eykm[j_lbgZevghcbgt_dpbb J_dhf_g^m_fZyh[eZklvbgt_dpbb <bkhqgZyklhjhgZ GZaZevgZy klhjhgZ <_jo

После введения препарата Лукстурна ® могут наблюдаться временные нарушения зрения. Не управляйте транспортными средствами и механизмами до тех пор, пока зрение не восстановится. Перед тем как вернуться к указанным видам деятельности, проконсультируйтесь с врачом. Важная информация о некоторых компонентах препарата Лукстурна ® Препарат Лукстурна ® содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть по сути не содержит натрия.