Вимизайм®

® , и для чего его применяют. ® , и для чего его применяют Вимизайм ® содержит фермент под названием элосульфаза альфа, который относится к группе препаратов, известных как заместительная ферментная терапия. Он применяется для лечения взрослых и детей с мукополисахаридозом типа IVA (болезнь МПС IVA, также известная как синдром Моркио А). У людей с МПС IVA типа либо низкий уровень, либо отсутствует фермент N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза, который расщепляет в организме специфические вещества, такие как кератансульфат, которые содержатся во многих тканях организма, включая хрящи и кости. В результате чего данные вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом должным образом. Они накапливаются в тканях организма, нарушая их нормальную функцию, что вызывает симптомы МПС IVA типа, такие как трудности при ходьбе, затрудненное дыхание, низкий рост и потеря слуха.

® : • если у Вас аллергия на элосульфазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

® . ® Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Ваш врач или медсестра введут Вам Вимизайм ® путем внутривенной инфузии. Перед введением препарат необходимо развести. Ваш врач или медсестра перед началом лечения дадут Вам препараты для снижения аллергических реакций, а также могут назначить Вам препараты, помогающие контролировать повышение температуры. Рекомендуемая доза Получаемая доза препарата зависит от веса Вашего тела. Рекомендуемая доза для детей и взрослых составляет 2 мг/кг массы тела и вводится один раз в неделю через капельницу в вену (путем внутривенной инфузии). Каждая инфузия займет примерно 4 часа. Лечение препаратом Вимизайм ® можно начинать в как можно более раннем возрасте, оно предназначено для длительного применения. 4. Возможные нежелательные реакции Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Вимизайм ® может вызывать

® . Чаще всего нежелательные реакции наблюдались во время применения препарата, или сразу после применения (реакции, связанные с инфузией). Наиболее серьезные • тяжелые аллергические реакции. Часто ( могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • сыпь, зуд или крапивница на коже (симптомы аллергической реакции). Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10): • рвота от легкой до умеренной степени. Если Вы испытываете затруднение при глотании, разговоре, сильную одышку или свистящее дыхание, отек лица или губ, головокружение или слабый пульс — все это может представлять собой симптомы серьезной аллергической реакции, и Вы должны немедленно сообщить об этом Вашему врачу. В зависимости от тяжести нежелательной реакции Ваш врач может снизить скорость инфузии или временно прекратить инфузию и/или назначить Вам дополнительные препараты для снятия симптомов тяжелой аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или препараты для снижения температуры (жаропонижающие). Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Вимизайм ® : Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10): • симптомы реакций, связанных с инфузией, такие как головная боль, тошнота, лихорадка, озноб и боль в животе; • диарея; • боль во рту и горле; • головокружение; • затруднение дыхания. Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • мышечные боли. Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1, Телефон: +7 800 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru Cайт: https://www.roszdravnadzor.gov.ru Сообщая о нежелательных реакциях, вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. 5. Хранение препарата Вимизайм ® Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его. Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной упаковке или флаконе после слов «Годен до:». Датой истечения срока годности является последний день данного месяца. Невскрытые флаконы: Хранить в защищенном от света месте при температуре от 2 °С до 8 °С. Не замораживать и не встряхивать. Не применяйте Вимизайм ® , если раствор изменил цвет или содержит видимые частицы. Готовый разбавленный раствор: После разведения препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часа при температуре 2–8 °С и последующих 24 часов при 23–27 °С во время введения препарата. Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

® Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. Беременность и грудное вскармливание Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Вимизайм ® не следует применять во время беременности без явной необходимости. Неизвестно, выделяется ли элосульфаза альфа с грудным молоком. Обсудите с Вашим врачом, превышает ли польза от приема препарата Вимизайм ® потенциальный риск для Вашего новорожденного во время грудного вскармливания. Неизвестно, влияет ли препарат Вимизайм ® на фертильность человека. Влияния на фертильность у животных не наблюдалось. Управление транспортными средствами и работа с механизмами У некоторых пациентов во время инфузии препарата Вимизайм ® сообщалось о головокружении. Сообщите Вашему врачу, если Вы чувствуете головокружение после инфузии, особенно перед вождением автомобиля или использованием какого-либо механизма, где головокружение может быть опасным. Препарат Вимизайм ® содержит натрий и сорбит (Е 420) Каждый флакон препарата (5 мл) содержит 8 мг натрия (основной компонент пищевой соли). Это эквивалентно 0,4% рекомендуемой суточной нормы потребления натрия взрослым человеком. Данный препарат содержит 100 мг сорбита в каждом флаконе объемом 5 мл, что эквивалентно 40 мг/кг. Сорбит является источником фруктозы. Если у Вас (или Вашего ребенка) есть редкое генетическое заболевание – наследственная непереносимость фруктозы, Вы (или Ваш ребенок) не должны применять данный препарат без согласования с Вашим врачом. Пациенты с наследственной непереносимостью фруктозы не могут расщеплять фруктозу, что может вызвать серьезные побочные эффекты. Прежде чем применять данный препарат Вы должны сообщить Вашему врачу, что у Вас (или Вашего ребенка) есть наследственная непереносимость фруктозы, или что Ваш ребенок не переносит сладкие продукты или напитки, поскольку чувствует себя плохо, его рвет или он испытывает неприятные ощущения, такие как вздутие живота, спазмы желудка или диарея.

® . ® - Если Вы лечитесь препаратом Вимизайм ® , у Вас могут развиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией – это любая нежелательная реакция, возникающая во время инфузии препарата или в течение дня после ее завершения (см. раздел 4 “Возможные нежелательные реакции”). В случае возникновения такой реакции Вам следует немедленно обратиться к Вашему врачу. - Если во время инфузии у Вас возникла аллергическая реакция, Ваш врач может снизить скорость инфузии или прекратить инфузию. Ваш врач также может дать Вам дополнительные лекарственные препараты для лечения аллергических реакций (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды). - Если Вы испытываете боль в спине, онемение рук или ног, или отсутствие контроля над мочеиспусканием или стулом, Вам следует немедленно обратиться к врачу. Эти проблемы могут быть частью болезни и могут быть вызваны сдавлением спинного мозга.

® Данный лекарственный препарат замещает природный фермент N-ацетилгалактозамин- 6-сульфатазу, которого не хватает пациентам с МПС IVA типа. Установлено, что лечение препаратом Вимизайм ® улучшает способность пациентов ходить, а также снижает уровень кератансульфата в организме. Данный лекарственный препарат способен облегчать симптомы МПС IVA типа. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.